Retinoblastoma

 

Retinoblastoma – tai piktybinis akies navikas. Jis išsivysto iš akies tinklainėje esančių nebrandžių ląstelių – retinoblastų.

 

Sergamumas

Tai gana reta liga, sudaranti apie 2% visų vaikų navikų. Dažniausiai serga labai maži vaikai, liga kartais nustatoma iškart po gimimo. 95% atvejų liga diagnozuojama iki 5m. amžiaus. 60% atvejų randamas vienas tumoras, kitais atvejais nustatomi daugybiniai tumorai vienoje ar abiejose akyse (dažniausiai, kai liga paveldėta). 5-15% vaikų, sergančių paveldima ligos forma, diagnozuojamas auglys ir kankorėžinėje liaukoje (galvos smegenyse).

 

Priežastys

Retinoblastomos išsivystymą lemia 13 chromosomoje esančio RB1 geno mutacija (patologinis pokytis). 60% atvejų ji įvyksta atsitiktinai pačiame retinoblaste. Tokiu atveju susidaro vienas tumoras, o liga - nepaveldima. 40% atvejų mutacija paveldima – dažniausiai ji įvyksta lytinėje ląstelėje, rečiau perduodama iš sergančių tėvų. Paveldimos ligos atveju, geno mutacija nustatoma visose organizmo ląstelėse, todėl augliai dažniausiai būna daugybiniai.

 

Požymiai

Pirmas ligos požymis – vyzdžio baltumas ryškioje šviesoje, vadinamas leukokorija. Jis primena tamsoje šviečiančias katės akis ir gali būti pirmąkart pastebėtas fotografuojant su blykste. Kiti galimi požymiai: žvairumas, skirtinga rainelių spalva, vyzdžių deformacija, vokų patinimas, akies obuolio išstūmimas į priekį. Kadangi serga maži vaikai, regos sutrikimas pastebimas vėlai.

 

Diagnostika

Įtarus retinoblastomą, būtina oftalmologo konsultacija. Diagnozei patvirtinti ir ligos stadijai nustatyti atliekamas ultragarsinis tyrimas, kompiuterinė arba magnetinio rezonanso tomografija. Kadangi piktybinės ląstelės gali išplisti į kaulų čiulpus, atliekamas bendras kraujo tyrimas. Jei patvirtinamas ligos išplitimas, kartais reikalinga juosmeninė punkcija ar kaulų čiulpų ištyrimas.

 

Gydymas

Gydymo tikslas – išgydyti ligą ir, kiek įmanoma, nepakenkti regėjimui. Priklausomai nuo ligos stadijos, gali būti taikomas chirurginis, spindulinis gydymas ar chemoterapija.

 

Chirurginis gydymas

Radikalus chirurginis gydymas – enukleacija (akies pašalinimas) – taikomas, jei:

- auglys yra labai didelis ir nėra vilties išsaugoti regėjimą;

- išsivystė glaukoma (padidintas akispūdis);

- tumoras išplito į aplinkinius audinius;

- nepadėjo kiti gydymo metodai.

 

Enukleacija – gana nesudėtinga operacija, atliekama bendroje nejautroje. Jos metu pašalinamas akies obuolys bei aplinkinės struktūros, o akiduobė užpildoma implantu. Po 4-6 savaičių įdedama dirbtinė akis, kuri, vaikui augant, keičiama.

 

Vietinės priemonės

Nedidelio tumoro pašalinimui gali būti taikomos ir vietinės priemonės: krioterapija (gydymas šalčiu), termoterapija (gydymas aukšta temperatūra) ar fotokoaguliacija (gydymas lazeriu). Neretai šie metodai taikomi kartu su spinduline ar chemoterapija. Pagrindinė vietinio gydymo komplikacija – mažesnis ar didesnis tinklainės pažeidimas.

 

Spindulinis gydymas

Spindulinis gydymas gali būti išorinis (naudojant linijinį greitintuvą) arba vidinis (implantuojant spindulius skleidžiančią medžiagą greta naviko). Išorinis gydymas taikomas, kai navikas yra didelis ar jų keletas. Akiduobė neretai švitinama atlikus enukleaciją. Vidinis gydymas taikomas kartu su chemoterapija, kai vietinis gydymas buvo neefektyvus.

 

Chemoterapija

Nors iki šiol chemoterapija buvo taikoma tik išplitusios ligos atveju, nustatyta, jog ji efektyvesnė gydant mažus ir neišplitusius tumorus. Po chemoterapijos kurso auglys sumažėja ir gali būti sunaikintas vietinėmis priemonėmis. Gydymui dažniausiai naudojamas vinkristinas, karboplatina, etopozidas ir ciklosporinas A.

 

Prognozė

Jei retinoblastoma neišplitusi už tinklainės ribų, 95% atvejų prognozė gera. Ligą nustačius anksti ir taikant šiuolaikinį gydymą, dažnai pavyksta išsaugoti regėjimą .